Gimdo
Gruppo Italiano Multidisciplinare Dolore OrofaccialeA differenza dei pazienti che soffrono di dolori cronici in sedi abituali e che hanno solitamente anche più di uno specialista di riferimento per la loro patologia, i pazienti con dolore oro facciale sono meno fortunati. Specialmente se il dolore sofferto non è odontogeno, cioè non deriva da un problema a carico dei denti o delle gengive. Purtroppo la faccia e la bocca sono dei territori anatomici contigui alla testa ed i confini anatomici tra queste strutture non sono ben definiti, per lo meno dal punto di vista delle patologie che insistono in questi territori. Per esempio la cefalea a grappolo pur essendo una cefalea e quindi assimilabile intuitivamente ad un dolore del capo, si manifesta con un dolore in sede oculare e retro oculare e quindi della faccia. Alla stessa maniera, ma in modalità opposta, il dolore facciale persistente idiopatico, prima conosciuto come dolore facciale atipico, nonostante sia un dolore della faccia si manifesta anche in sedi craniche e quindi non della faccia. Queste considerazioni non sono futili sofismi poiché hanno delle importanti ripercussioni sulla diagnosi ed il successivo trattamento. Infatti, mentre esistono e sono molto sviluppati i Centri per la cura delle cefalee, quasi non esistono nel nostro Paese i Centri specialistici per la cura del dolore oro facciale.
Queste ed altre riflessioni, ci hanno spinto a costituire una associazione scientifica, GIMDO, che ha tra i suoi obiettivi quello di creare almeno un Centro di riferimento regionale per il trattamento del dolore oro facciale. Questi Centri, in considerazione della difficoltà che un singolo medico solitamente incontra nel trattare patologie tanto complesse, saranno multidisciplinari nel senso che metteranno insieme le competenze di diversi specialisti esperti in questo settore, come Terapisti del dolore, Neurologi ed Odontoiatri. La creazione di questi Centri oltre ad allinearci con i più avanzati sistemi sanitari europei ci permetterà senza dubbio di migliorare la qualità di vita di tanti nostri connazionali.
Per informazioni e contatti scrivi a: info.gimdo@gmail.com
Prima classificazione internazionale dolore orofacciale
ICOP - International Classification Orofacial PainNel mese di Febbraio di quest’anno è stata pubblicata la prima classificazione internazionale del dolore orofacciale che compare sotto l’acronimo inglese di ICOP (International Classification of Orofacial Pain). Questo importante sforzo nosologico è stato accolto con molto favore da parte della comunità scientifica ed in modo particolare da parte di tutti i medici ed odontoiatri che nella loro quotidiana pratica clinica sono chiamati a diagnosticare e trattare i pazienti affetti da patologie dolorose del distretto anatomico cranio facciale. Per la prima volta, infatti, il dolore orofacciale viene scorporato dalla ICHD (International Classification of Headache Disorders) che è a tutti gli effetti una classificazione delle cefalee nella quale i dolori della faccia compaiono in misura minore (2 capitoli sui 14 che costituiscono la più recente versione 3Beta della ICHD) e sembrano riportati per completezza di informazione e per aiutare nella diagnosi differenziale con le più frequenti forme di cefalea. La nuova classificazione, oltre a dare dignità nosologica alle patologie dolorose della faccia, dovrebbe facilitarne la corretta diagnosi ed il conseguente trattamento.
Una delle caratteristiche che rendono difficile la classificazione, e di conseguenza la diagnosi, è la differenza esistente tra i confini anatomici della faccia (sotto la linea orbito-meatale, davanti le orecchie e sopra il collo, anche se alcuni includono anche la fronte), ed i territori dove insiste il dolore. Ed anche le demarcazioni delle specializzazioni mediche associate al distretto facciale contribuiscono a rendere complesso il sistema. Tutto ciò ha a che fare con la fisiopatologia del dolore della faccia, spesso oscura, e con le complesse leggi che governano la topografia del dolore. Ricordiamo soltanto che non sempre il dolore, anzi a ben guardare raramente, si avverte nella stessa sede dove si trova la lesione algogena (dolore primario e dolore secondario). Persino la nomenclatura adottata spesso complica, anziché semplificare, la comprensione. Basti pensare alla cefalea a grappolo che manifestandosi prevalentemente come dolore in sede orbitaria appartiene anatomicamente alla faccia ma nella quale il termine “cefalea” riporta ad un dolore alla testa. Oppure a quelle forme di emicrania che si manifestano anche, o soltanto, nella faccia. O ancora al dolore persistente idiopatico facciale (ex dolore facciale atipico) che pur essendo una patologia dolorosa della faccia può essere riferito anche alla testa. Per tale motivo in questa prima classificazione sono state le caratteristiche del dolore più che la loro localizzazione anatomica ad orientare i criteri diagnostici.
L’obiettivo finale di questa prima classificazione è focalizzare l’attenzione su queste patologie dolorose stimolando la ricerca ed aiutando a sviluppare un sistema razionale per giungere ad una corretta diagnosi. Per raggiungere questo obiettivo nella pratica clinica è indispensabile il ricorso ad un approccio multidisciplinare coordinato da un “regista” che abbia acquisito specifiche competenze nelle patologie dolorose orofacciali. Questo è uno degli scopi di GIMDO.
Cos'è e come si presenta la nevralgia del trigemino
La nevralgia del trigemino (NT) è una patologia dolorosa neuropatica della faccia contraddistinta da caratteristiche ben precise:
- Il dolore si presenta sempre in metà faccia, destra o sinistra, e nel territorio anatomico del nervo trigemino. Cioè al davanti delle orecchie. Quindi i dolori che si presentano contemporaneamente sia a destra che a sinistra e/o alla nuca, al collo o alla parte posteriore del capo, non sono nevralgia del trigemino.
- Il dolore insorge e scompare rapidamente ed improvvisamente. Queste si chiamano crisi parossistiche di dolore.
- Queste crisi durano molto poco, da qualche secondo ad un paio di minuti. Quindi se uno ha un dolore continuo che dura svariati minuti o addirittura delle ore o tutto il giorno, non ha una nevralgia trigeminale. A volte le crisi di così breve durata si possono ripetere in successione dando la sensazione che si tratti di un unico dolore continuo e di lunga durata. Ma se si pone attenzione, si capisce se si tratta di un dolore continuo o di tante piccole crisi che si susseguono rapidamente. Queste crisi dolorose di breve durata si ripetono più volte nella giornata.
- Il dolore può anche essere tollerabile, ma il più delle volte è intenso e somiglia ad una scossa elettrica. Però può anche essere descritto come puntorio, trafittivo o lancinante.
- Queste crisi dolorose sono causate da alcuni gesti o movimenti o agenti esterni (l’esposizione al vento o all’aria condizionata) che normalmente non causano alcun dolore. Per esempio, toccarsi il viso, radersi, lavarsi i denti, truccarsi, masticare, ecc. Anche se a volte si ha la sensazione che il dolore compaia spontaneamente, questo non accade mai. Per verificare questa eventualità basta stare completamente immobili per qualche minuto. Il dolore da nevralgia del trigemino non comparirà.
- Ci sono pazienti che hanno soltanto queste crisi dolorose e tra una crisi e l’altra non hanno dolore. Questi costituiscono la maggioranza. Però ve ne sono altri che tra una crisi dolorosa e l’altra continuano ad avere un dolore continuo. Questo dolore “di fondo” è meno intenso delle crisi ed ha delle caratteristiche diverse. È bruciante, sordo, indefinito, tormentoso. Però si avverte nella stessa zona della faccia dove si avvertono le crisi dolorose.
- In molti pazienti, specie nella fase iniziale della nevralgia del trigemino, si assiste al fenomeno della scomparsa improvvisa e definitiva del dolore. A volte questa scomparsa dura per mesi o anche alcuni anni ed il paziente pensa che il dolore non ritornerà più. Se la scomparsa è avvenuta in coincidenza di un qualche trattamento terapeutico , di solito gli si attribuisce il merito di questa scomparsa. Poi però, inevitabilmente il dolore ritorna.
- Non esiste alcun esame di laboratorio o indagine radiologica, comprese le TAC e le risonanze magnetiche, capace di confermare con certezza la diagnosi di nevralgia trigeminale. La diagnosi é clinica, cioè viene fatta in base ai criteri che sono stati appena descritti. Deve anche esserci un esame neurologico eseguito dal medico che deve avallare il sospetto di NT. Ma le caratteristiche del dolore che sono state esposte sono ciò che permette di porre il sospetto che si tratti di una vera nevralgia del trigemino.
- La risonanza magnetica nucleare (RMN), quando è possibile va sempre eseguita, ma SOLTANTO nei pazienti che hanno le caratteristiche del dolore suesposte. La RMN serve per evidenziare se la NT è causata da un conflitto neuro vascolare, cioè da un vaso sanguigno (spesso un’arteria) che comprime il nervo trigemino. Questo avviene in circa il 50% dei pazienti. Oppure la RMN serve per scoprire un tumore, di solito benigno, o una malattia demielinizzante come la sclerosi multipla (SM), che provocano una forma di NT detta secondaria. Ma NON SI DEVE MAI richiedere una RMN per fare la diagnosi di NT se non ci sono le caratteristiche del dolore suesposte. Il rischio di falsi positivi è molto elevato. È una diagnosi errata di nevralgia del trigemino può portare a sottoporsi ad interventi chirurgici inutili e pericolosi.
Terapia farmacologica
Tutti i pazienti con nevralgia trigeminale devono assumere dei farmaci specifici per controllare il dolore. Fanno eccezione quelli la cui NT è causata da un tumore che comprime il nervo, per esempio un meningioma o un neurinoma. Questi dovranno rimuovere il tumore che causa la nevralgia. Ma comunque anche loro nell’attesa che il tumore venga rimosso dovranno assumere i farmaci.
Questi farmaci non sono degli analgesici ma degli anti epilettici di cui viene sfruttato il meccanismo d’azione. Non tutti gli anti epilettici sono egualmente efficaci nel controllare il dolore da NT. I più efficaci sono il Tegretol (Carbamazepina) ed il Tolep (Oxcarbazepina). Gli altri, come per esempio il Lyrica o il Gabapentin o il Lamictal, sono meno efficaci o non lo sono per nulla. Purtroppo sia il Tegretol che il Tolep hanno effetti collaterali spesso intollerabili (sonnolenza, confusione mentale, riduzione dell’attenzione, intensa stanchezza, capogiri, riduzione del numero dei globuli bianchi, alterazione degli enzimi epatici, modificazioni del ritmo cardiaco, ecc). Questi effetti collaterali rendono di fatto impossibile continuare la terapia farmacologica a dosaggi efficaci e spesso quando si riduce la dose di farmaco, ritorna il dolore. Tutto ciò accade in circa il 50% dei pazienti.
Trattamenti interventistici
I pazienti che nonostante l’assunzione dei farmaci continuano ad avere dolore, o i pazienti che hanno un buon controllo del dolore con i farmaci ma hanno effetti collaterali intollerabili o i pazienti che già assumono molti farmaci per conto loro e non vogliono o non possono, per interferenza farmacologica, assumere anche le numerose compresse quotidiane di Tegretol o Tolep, sono i candidati per i trattamenti interventistici. Questi si dividono in trattamenti a “cielo aperto”, trattamenti percutanei e trattamenti transcutanei. Il trattamento a cielo aperto è la decompressione micro vascolare. I trattamenti trans cutanei sono la termorizotomia con radiofrequenza, la compressione col palloncino e la glicerolizzazione retrogasseriana. Il trattamento trans cutaneo e la radiochirurgia stereotassica meglio conosciuta come gamma knife. Esistono poi una serie di trattamenti infiltrativi con anestetico locale o con tossina botulinica, che però sono capaci di realizzare un controllo del dolore parziale e per poco tempo. Altre terapie elettrostimolanti od infiltrative non sono sostenute da studi scientifici rigorosi e spesso sono inutili o addirittura pericolose.
I trattamenti interventistici (a cielo aperto, percutanei e trans cutanei) non sono equivalenti. Ciascuno di loro ha delle precise indicazioni e contro indicazioni e presenta vantaggi o svantaggi. Quindi non è logico sottoporsi indifferentemente all’uno o all’altro ma occorre personalizzare la terapia in base alle caratteristiche del paziente e della nevralgia trigeminale.
Comunque, NESSUNO dei trattamenti interventistici sul trigemino è definitivo. Tutti hanno una prevedibile durata analgesica ed una percentuale di recidive dedotta dai vari studi scientifici. Quando e se il dolore dovesse ritornare la metodica può essere ripetuta o con la stessa tecnica o con un’altra. Le tecniche mini invasive percutanee e transcutanee vengono ripetute con maggiore facilità. Inoltre, tutte le metodiche sono gravate da una serie di potenziali complicanze la cui incidenza viene ridotta dall’esperienza del chirurgo che le esegue.
Elenco dei trattamenti interventistici ↓
Decompressione microvascolare
Trattamento a cielo aperto significa che l’intervento si esegue solitamente previa craniotomia, cioè l’apertura chirurgica del cranio, onde poter esaminare dentro il cervello il tratto di nervo trigemino compresso dal vaso sanguigno. Di seguito si esegue la decompressione che consiste nell’interporre tra il vaso sanguigno ed il nervo del materiale inerte, tipo il teflon, affinché il vaso non comprima più direttamente il nervo. Un’altra possibilità è quella di spostare il vaso sanguigno affinché non avvenga più la compressione. Ovviamente l’intervento va eseguito in anestesia generale.
Vantaggi
Il principale vantaggio di questa metodica è quello di avere la più lunga durata di analgesia rispetto a tutte le altre tecniche e la più bassa percentuale di recidive del dolore. Dopo 5 anni dall’esecuzione dell’intervento quasi l’80% dei pazienti è ancora senza dolore e la percentuale di recidive riguarda soltanto il 20% dei pazienti. Inoltre l’analgesia viene ottenuta subito dopo l’intervento nel 92% dei pazienti.
Svantaggi
Il limite di questa metodica, e non uno svantaggio, è quello che SOLTANTO i pazienti con conflitto neuro vascolare (NVC) possono sottoporsi a questo intervento. Il conflitto deve essere ben evidenziabile alla RMN e non deve trattarsi di un semplice contatto tra il vaso sanguigno ed il nervo. Il principale svantaggio è invece quello che l’intervento va eseguito in anestesia generale, cosicché i pazienti che per vari motivi legati o alle loro condizioni di salute o alla loro volontà non vogliono o non possono essere sottoposti ad anestesia generale, non sono candidabili all’intervento. Di solito i pazienti anziani ed in precarie condizioni generali non sono quindi dei buoni candidati. D’altro canto i pazienti giovani hanno più probabilità rispetto agli anziani di sperimentare una recidiva del dolore dopo un certo numero di anni. In questi casi solitamente non si ripete lo stesso intervento di decompressione ma si sceglie un’altra tecnica.
Tra le complicanze possibili della decompressione micro vascolare c’è la mortalità. Questa riguarda un numero molto piccolo di pazienti, lo 0,37% ( 17 pazienti su un campione di 4906. Dato rilevato da uno studio di revisione di tutte le procedure chirurgiche sul trigemino che avessero un follow up di almeno 5 anni ). Un’altra complicanza statisticamente significativa è la perdita di udito dal lato operato. I disturbi della sensibilità cutanea e della motilità sono invece pressoché assenti.
Termorizotomia con radiofrequenza
Tra le varie tecniche transcutanee è la più adoperata. Consiste nell’introdurre un ago di piccole dimensioni (lo stesso diametro di un ago da siringa) qualche centimetro a lato della bocca e farlo giungere in prossimità del ganglio di Gasser con l’aiuto dell’apparecchio radiologico. Una volta raggiunto il bersaglio si stimola la branca interessata dal dolore attraverso l’ago connesso all’apparecchio di radiofrequenza. Quando le sensazioni riferite dal paziente coincidono con la sede del suo dolore, si esegue la lesione col calore del nervo, di solito da 60°C a 70°C per 60/70 secondi. La procedura si esegue in sala operatoria in sedo analgesia, cioè con la presenza dell’Anestesista che inietterà dei farmaci sedativi ed analgesici durante i momenti più dolorosi della metodica.
Vantaggi
Il principale vantaggio di questa procedura, come di tutte le altre percutanee e trans cutanee, è quello di poter essere eseguita su tutti i pazienti con nevralgia trigeminale che abbiano o meno il conflitto neuro vascolare. In altre parole la presenza del conflitto rilevabile con la RMN non è un limite alla possibilità di eseguire con successo la metodica di Termorizotomia con radiofrequenza né tantomeno diminuisce la sua percentuale di successo. Questo aspetto fa delle tecniche per cutanee e trans cutanee delle metodiche eseguibili su tutti i pazienti con NT non rispondenti alla terapia farmacologica. Al contrario, la decompressione vascolare può essere eseguita soltanto nei pazienti che abbiano un comprovato conflitto neuro vascolare. Tra i vantaggi della Termorizotomia con radiofrequenza (TR-RF) c’è quello di poter eseguire una lesione selettiva della branca interessata dal dolore. In altre parole se uno ha dolore solo nella mandibola, la terza branca del trigemino, si può fare una lesione solo di questa branca lasciando intatte le altre due, quella oftalmica e quella mascellare, e questo limita le complicanze. Infine tra i vantaggi si annovera anche l’elevata percentuale di pazienti che ottengono l’analgesia già nell’immediato post operatorio, il 91%. Non è statisticamente rilevabile nessuna percentuale di mortalità.
Svantaggi
Il principale svantaggio è quello di una relativamente breve durata dell’analgesia nel tempo e della percentuale elevata di recidive. Dopo 5 anni dall’esecuzione dell’intervento solo poco più del 50% dei pazienti mantiene ancora l’analgesia e la percentuale di recidive del dolore interessa il 46% dei pazienti. Un altro svantaggio è quello della presenza costante della riduzione lieve o modesta della sensibilità cutanea nella zona dove prima c’era il dolore. Questa riduzione della sensibilità cutanea scompare quasi sempre da sola dopo alcune settimane dall’intervento. Esiste però la possibilità che si possa instaurare la cosiddetta anestesia dolorosa, cioè una sintomatologia di dolore continuo, e non più a crisi, con la completa perdita di sensibilità della faccia dalla parte operata. Questa percentuale è bassa e va dallo 0,8% al 2%. Per ridurne ulteriormente l’incidenza è prudente eseguire una lesione termica non particolarmente aggressiva anche se ciò significa rinunciare alla possibilità di ottenere una analgesia di lunga durata. La TR-RF non é particolarmente indicata per le nevralgie della prima branca , quella oftalmica, che però sono più rare rispetto a quelle della seconda e della terza, mascellare e mandibolare.
Infine la metodica necessita della collaborazione del paziente per poter individuare correttamente la branca trigeminale sulla quale eseguire la lesione. Questa ricerca di collaborazione causa un allungamento dei tempi operatori.
Compressione col palloncino
La metodica viene eseguita attraverso l’introduzione di un ago di grosso calibro a lato della bocca. La grossezza dell’ago é dovuta al fatto che attraverso di esso deve passare un piccolo catetere alla cui estremità si trova un palloncino sgonfiato. Quando l’ago raggiunge il ganglio di Gasser, il palloncino viene gonfiato con un mezzo di contrasto ed é quindi ben visibile radiologicamente. Il palloncino gonfio provoca una compressione del ganglio di Gasser e così facendo inattiva le fibre nervose. La compressione dura da un minimo di 60 secondi ad un massimo di 10 minuti. Dalla durata della compressione dipenderà la durata dell’analgesia nel tempo ma anche la presenza della riduzione della sensibilità cutanea e della forza muscolare masticatoria. Inoltre, dover introdurre un ago di grosso calibro rende troppo dolorosa la metodica se eseguita in sedo analgesia ed obbliga ad adoperare l’anestesia generale.
Vantaggi
La percentuale di pazienti che ottengono l’analgesia sin dall’immediato post operatorio è molto elevata, il 98%, ed anche quella di pazienti senza dolore a 5 anni di distanza dall’intervento, l’80%. Queste elevate percentuali sono però condizionate dalla durata della compressione col palloncino. Nel senso che più dura la compressione del ganglio di Gasser , più lunga sarà l’analgesia nel tempo. Questa metodica è particolarmente indicata per le nevralgie trigeminali della prima branca, quella oftalmica. Inoltre non avendo bisogno della collaborazione del paziente, è la più rapida tra le tecniche realizzandosi di solito in 15 minuti. E per lo stesso motivo è completamente indolore.
Svantaggi
Deve essere eseguita in anestesia generale e quindi non si può proporre ai pazienti che per vari motivi non possono, o non vogliono, sottoporsi ad anestesia generale. È inoltre controindicata nei pazienti cardiopatici poiché durante il gonfiaggio del palloncino si verificano spesso delle importanti bradicardie ed ipotensioni. Anche le riduzioni della sensibilità cutanea e della forza muscolare masticatoria sono direttamente proporzionali alla durata della compressione del palloncino. Quindi più dura la compressione, più aumenta la durata dell’analgesia ma anche la percentuale delle complicanze.
Glicelorizzazione gasseriana
Questa tecnica é rapida ed economica. Per eseguirla è sufficiente un normale ago da anestesia spinale e del glicerolo. Come per le altre tecniche percutanee, deve essere raggiunto il ganglio di Gasser introducendo l’ago alcuni cm a lato della bocca con l’aiuto dell’apparecchio radiologico. Una volta giunti in prossimità del ganglio si inietta una quantità molto piccola di glicerolo, 0,3/ 0,5 ml. Durante la procedura il paziente deve stare in posizione semi seduta e questa posizione deve essere mantenuta per 2 ore dopo la fine dell’intervento e con il capo flesso in avanti. La flessione del capo serve ad evitare che il glicerolo possa venire a contatto con altre strutture nervose danneggiandole. Il glicerolo è una sostanza ipertonica che distrugge temporaneamente i nervi con i quali viene a contatto alterando il loro rivestimento di mielina. La glicerolizzazione gasseriana viene eseguita in sedo analgesia.
Vantaggi
Il vantaggio è dato dalla rapidità con cui si esegue la tecnica grazie anche al fatto che non necessita la collaborazione da parte del paziente. Inoltre è sufficiente la sedo analgesia.
Svantaggi
Uno svantaggio è quello che il paziente deve mantenere il capo flesso e la posizione semi seduta per circa due ore dalla fine dell’intervento. Inoltre non c’è modo di controllare il grado della lesione come invece è possibile fare con la termorizotomia con radiofrequenza e la compressione col palloncino. In queste sue tecniche un aumento della temperatura e della durata della lesione termica ed una maggiore durata della compressione rispettivamente, ci permette di aumentare la durata dell’analgesia. Invece la durata dell’analgesia con la glicerolizzazione non è controllabile. Comunque la percentuale di pazienti che ottiene l’analgesia nel post operatorio è più bassa che con le altre tecniche attestandosi al 63%. Inoltre la percentuale di pazienti senza dolore nei primi 5 anni è del 39% circa. Tra le complicanze, le più frequenti sono la perdita del riflesso corneale di ammiccamento e la debolezza della forza muscolare masticatoria. Comunque queste complicanze si realizzano in una percentuale non elevata di pazienti.
Radiochirurgia stereotassica-gamma knife
La tecnica consiste nell’individuare in fase pre operatoria il bersaglio da raggiungere, la radice del nervo trigemino, con la RMN. Dopo di che viene posizionato un casco stereotassico intorno alla testa del paziente e si procede dirigendo verso il bersaglio precedentemente individuato un fascio di raggi gamma che causano una lesione puntiforme del nervo.
Vantaggi
Il principale vantaggio della gamma knife è dato dalla possibilità di eseguire la metodica con il paziente sveglio senza eseguire incisioni o punture. Non è richiesta alcuna collaborazione se non quella di mantenere l’immobilitá durante la procedura.
Svantaggi
Il principale svantaggio della gamma knife è l’inizio ritardato dell’analgesia, in media 3 mesi ma a volte anche 6 mesi dopo la procedura. Inoltre mentre con le altre metodiche il paziente non ha bisogno di assumere più i farmaci anti epilettici, con la gamma knife deve a volte continuare l’assunzione anche se a dosaggio ridotto. La percentuale di pazienti che ottiene l’analgesia nel post operatorio è dell’80% e quella dei pazienti senza dolore nei 5 anni successivi è del 58%. La complicanza più frequente è la riduzione della sensibilità cutanea nella parte del viso operata.